发生于肠系膜的坏死性淋巴结炎

患儿，女，12岁，以“间断发热一个月”为主诉入院。一个月前无诱因出现发热，最高39℃，每日发热1-2次，无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，医院给予抗炎、抗病毒等药物治疗后好转。停药后再次出现发热，医院再次给予抗炎、抗病毒治疗效果欠佳，入住我院。12小时前出现恶心呕吐及腹痛，考虑“急性阑尾炎可能性大”。

入院查体：T36.4℃，P次/分，R20次/分，BP/55mmHg；神清，一般状态较差，呼吸平稳，无鼻扇及三凹征，周身皮肤黏膜及巩膜无黄染，无贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，口唇红润，颈软，气管居中，胸廓对称，双肺听诊呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力，心律齐。腹软不胀，右下腹压痛，伴反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，未触及包块，肠鸣音正常。双下肢无水肿，肢端末梢温，CRT3秒，四肢活动良好，神经系统查体无异常。

辅助检查：血常规：白细胞计数3.39*10^9/L,血红蛋白g/L,血小板*10^9/L。CRP60.40mg/L；肌钙蛋白I0.01ug/L，CK-MB同工酶质量0.2ug/L；肝肾功能未见异常。心肌酶谱：CK33U/L，CK-MB14U/L。血糖（空腹）5.33mmol/L。降钙素原0.ng/mL。腹部CT：肠系膜根部、回盲部周围及腹膜后多发融合肿大淋巴结伴周围大量渗出，性质待定，必要时进一步详细检查。阑尾浆膜面略毛糙，注意慢性阑尾炎。

患儿目前诊断：发热待查，右下腹腹膜炎，考虑阑尾炎可能性大。

依据：

1.间断发热一个月，腹痛伴恶心12小时；

2.一般状态较差，右下腹压痛，伴肌紧张及反跳痛；

3.CRP60.40mg/L

4.腹部CT：肠系膜根部、回盲部周围及腹膜后多发融合肿大淋巴结伴周围大量渗出，阑尾浆膜面略毛糙，注意慢性阑尾炎。

根据病史查体及腹部CT检查，手术适应证明确。

术中探见阑尾位于盲肠下位，轻度充血水肿，表面无脓苔，无穿孔，切除阑尾后探及回盲部近端一肿物，质地硬，位于系膜内，大小约3*4cm，与周围肠管界限不清，其内可见出血坏死，周围可及数枚肿大淋巴结（图）。

切取部分肿物组织送冰冻病理学检查，冰冻切片结果提示淋巴瘤不除外，待免疫组化进一步确认。向家属交代病情后扩大手术切口，完整切除肿物送病理检查。

患儿术后给予抗炎、对症治疗，术后仍持续高热，给一次激素辅助退热，术后第四天体温逐渐下降。术后病理回报：（肠系膜）坏死性淋巴结炎，符合组织细胞增生性坏死性淋巴结炎；慢性阑尾炎。术后恢复顺利，第八天复查腹部CT，肠系膜根部、回盲部周围及腹膜后淋巴结较前明显减小，术后第十一天出院。术后半年随访，无发热等症状，医院超声显示：肠系膜根部、回盲部周围及腹膜后未见肿大的淋巴结。

患儿仅肠系膜淋巴结肿大，再次查体颈部、腋窝及腹股沟等处淋巴结均正常，未见肿大。

本例最终病理诊断为坏死性淋巴结炎。组织学上，受累淋巴结结构部分保存，可见残留淋巴滤泡。在副皮质区内分布片状不规则性坏死灶，可见核碎片；浅染的组织细胞增生，见吞噬核碎片，形成“新月状”。中性粒细胞和嗜酸性粒细胞常缺乏，为诊断的重要依据。CD68免疫组化染色阳性。

坏死性淋巴结炎好发于青年女性，常发生于颈部淋巴结，直径多在0.5-2.5cm，发生于肠系膜的坏死性淋巴结炎临床上罕见，表现为发热，局部淋巴结肿大，白细胞可降低、CRP增高。需与阑尾炎、肠道肿瘤、淋巴瘤、炎性肠病、肠结核等疾病鉴别。坏死性淋巴结炎是一种自限性疾病，抗生素治疗无效，激素治疗有效，确诊一般需要淋巴结病理活检。

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