F腹膜间皮瘤

流行病学

好发年龄：40～65岁

男女比例：2:1

发病率：与地区关系密切，间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业发达有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.2-0.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达17.75/10万。

病因

主要病因：石棉

约70%的患者有石棉暴露史，潜伏期为35～40年。

其他：猿猴病毒SV40、慢性腹膜炎性反应、辐射、结核疤痕、免疫因素、遗传易感性等

发病机制-石棉

石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。

经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。

形成氧化物引起基因损伤

引起炎性反应，增生失控导致间皮细胞变异、癌变

增加原癌基因表达，如c-fos、c-jun

组织病理学

上皮型：瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织，多见于弥漫性间皮瘤

纤维型：呈纤维瘤样及梭形细胞样，少数有骨或软骨化生，多见于局限性间皮瘤

混合型

临床表现

腹痛：早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反复发作。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连引起肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块等因素有关。

腹胀：患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、腹腔内肿块体积增大、消化道受压梗阻、胃肠道功能减低等因素有关。程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重，症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难

腹水：是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水，腹水多为浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固

腹部包块：腹部包块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，部分患者因腹部包块首诊。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。

临床分期

Ⅰ期：肿瘤局限于腹膜

Ⅱ期：肿瘤侵犯腹腔内淋巴结

Ⅲ期：肿瘤向腹腔以外淋巴结转移

Ⅳ期：远处血行转移

影像学

肿块位于腹腔内，多与内脏器官相连，不侵及深层，肠系膜增厚、密度增高，可有不同程度的腹水，约50％可见石棉肺或石棉斑。

湿型：常有弥漫性小结节、肠梗阻、腹水等表现

干型：多表现为较大占位，单发或多发肿块，无腹水

混合型

病例：

恶性间皮瘤

是原发于腹膜的恶性肿瘤。

腹膜板层样增厚，周围无增大的淋巴结可提示本病。

和胸膜间皮瘤一样，好发于有石棉暴露史的病人。

胸膜钙化。腹膜板层状增厚。

腹腔呈集装箱样改变（增厚的腹膜包绕肝脏和肠管）。

影像—病理对照。

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