肾上腺结核

一.概述1.结核菌血行播散到肾上腺。皮质、髓质均被破坏，形成结核结节、肉芽组织、干酪性坏死灶及钙化。2.肾上腺结核是原发性肾上腺皮质功能低下(又称Addison病)的主要原因之一，起病缓慢，其症状有皮肤色素沉着、乏力、恶心、呕吐、低血压等。病理改变多为髓质和几乎全部皮质被结核灶破坏，早期腺体肿胀，晚期伴有不同程度的纤维化及钙化，有时腺体萎缩。3.多累及双侧肾上腺，增大的肾上腺主要表现为2类：（1）肿块样增大；（2）肾上腺的体积增大，基本保持肾上腺的轮廓完整。密度多不均匀，常出现斑点或斑片状钙化，出现率约50%。4.临床上为Addison病的表现，皮肤色素沉着。5.进展期（临床早期）肾上腺增大，病灶多表现为密度不均匀，明显环状强化，稳定期（临床后期）肾上腺多数较小且形态不规则，病灶纤维化、钙化明显且不强化。据此病理上常将肾上腺结核分为干酪坏死期和纤维化钙化期。6.肾上腺结核是由血行播散所致，肾上腺结核发病时其结核病灶常具有活动性,早期患者抗结核治疗有效。二.临床表现单侧肾上腺结核往往无症状或症状轻微，双侧受累者临床症状相对明显。但通常当肾上腺腺体被破坏90%以上时才会出现Addison‘s病，即导致肾上腺皮质功能低下，从而出现一系列的相应症状，表现为皮肤色素沉着、乏力、食欲不振、腹痛等，患者对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱，易出现肾上腺危象，重者甚至休克、昏迷乃至死亡。肾上腺结核患者多伴有其他部位结核，主要是肺结核。因此患者可同时伴有低热、盗汗、乏力、消瘦的一般结核中毒症状，或伴有咳嗽、咳痰、尿频、尿急等相关脏器结核症状。三.CT表现1.肾上腺体积增大、囊变、钙化以及环形强化等。2.以双侧为主，可呈普大型、结节型、肿块型；3.普大型即腺体弥漫受累，呈较均匀普遍肿胀，而外形轮廓尚存；4.结节型即腺体局部有结节状结核肉芽肿形成，外形类似于腺瘤；5.肿块型即结核灶发展增大、形成卵圆形或分叶状肿块，直径多＞2.5cm。6.强化程度总体呈乏血供特点，可见3种强化方式，即周边环形强化（干酪样坏死伴周围炎性反应）、不均匀轻度强化（结核肉芽肿形成）以及无明显强化（纤维化与钙化）。四.鉴别诊断肾上腺结核的CT表现虽具有一定的特点，但不具有特异性，干酪坏死期应与包括肾上腺转移瘤、肾上腺腺瘤、肾上腺增生、肾上腺淋巴瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤以及肾上腺血肿等多种肾上腺肿块鉴别，而纤维化钙化期应与肾上腺钙化、肾上腺腺瘤、肾上腺血肿及肾上腺萎缩鉴别。1.肾上腺转移瘤常表现为双侧或单侧性肿块或肾上腺弥漫性增大，可伴有坏死、囊变、出血以及不规则厚壁环形强化，钙化非常少见，通常有原发肿瘤病史和(或)其他器官转移灶，病程发展快，多数有原发癌的症状。2.肾上腺腺瘤一般为单侧分布，类圆形，直径多＜5cm，密度较均匀接近水样、很少有钙化，边界光滑清晰，轻到中度均匀强化，可分为有功能和无功能两类，有功能者可导致相应症状和生化异常。3.肾上腺增生表现为双侧腺体弥漫性增大，但密度较均匀，边界光滑清晰，无钙化及异常强化，一般伴功能性临床和生化表现。4.肾上腺淋巴瘤可表现为双侧肾上腺受累，呈均质软组织肿块，增强扫描呈轻度均匀强化，也可发生囊变或坏死，但出血和钙化非常少见，多伴有腹膜后淋巴结肿大，临床可有发热、体重减轻等症状。5.肾上腺嗜铬细胞瘤多为单侧，双侧分布约占10%（“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性）；肿瘤多呈类圆形肿块，常有坏死、出血和囊变，实性部分明显强化，临床上常有阵发性高血压，血、尿中儿茶酚胺高于正常。6.肾上腺血肿通常以一侧为主，右侧多见，急性期为较高密度，CT值约50～75HU，增强扫描血肿无强化，短期CT随访病灶密度逐渐下降，体积亦逐渐缩小，符合血肿演变过程，病程变化快，大多数发生于胸腹部严重外伤后，偶见于手术、出血性体质及抗凝治疗时。7.单纯肾上腺钙化非常少见，主要见于肾上腺外伤出血后，其钙化呈片状较均匀，无肾上腺萎缩及肾上腺功能减退的临床表现。8.特发性肾上腺萎缩属于自身免疫性疾病，病理改变为皮质纤维化，CT表现为双侧肾上腺均匀一致性变小，萎缩不伴有钙化，临床上除具有Addison’s病表现外，还常合并有其他器官的自身免疫性疾病，可检出肾上腺自身抗体。