腹膜后肿物一例

01临床病史

患者：女性，64岁主诉：间断右腹痛2年，发现右腹膜后肿瘤6周。现病史：患者2年前无明显诱因间断出现右腹痛，为钝痛，不向其他部位放射。医院检查未见明显异常，未予特殊治疗。6周前患医院查CT提示：右肾门水平内前方可见不规则软组织密度影。患者无肉眼血尿、无发热、无尿频尿急尿痛。既往史、家族史：无特殊。体格检查：腹部体征（-）。

02影像检查

图示腹部MR平扫、增强扫描

A.T1WI；B.T2WI；C.T2WI脂肪抑制；D.T2WI脂肪抑制冠状位；E.扩散加权成像；F~H.增强扫描冠状位；I.增强扫描延迟期轴位

03问题

1.以下关于病变影像特点描述正确的是：A.病变主体位于下腔静脉上段B.病变向腔内外生长C.病变T2WI脂肪抑制呈混杂略高信号、部分区域囊变坏死D.增强扫描显示病变为乏血供肿瘤E.右侧肾静脉内可见栓子答案：B、C

解析：病变呈分叶状，主体位于腹膜后下腔静脉内，临床上根据肾静脉和肝静脉的解剖位置，以肝静脉及肾静脉为界，将下腔静脉分为上、中、下三段，本例病变位于中下段，向腔内外生长。病变T2WI脂肪抑制呈混杂略高信号，增强扫描呈不均匀渐进式强化、为富血供肿瘤，部分区域可见无强化囊变坏死。右侧肾静脉内未见栓子形成。?

2.本病例最可能的诊断为：A.脂肪肉瘤B.平滑肌肉瘤C.恶性间皮瘤D.副神经节瘤E.平滑肌瘤

答案：B?

3.该病变常见征象不包括：A.沿下腔静脉长轴生长B.下腔静脉不同程度扩张C.常有侧枝循环建立D.增强后常表现为不均匀强化伴斑片状坏死E.多见腹膜后肿大淋巴结答案：E解析：下腔静脉平滑肌肉瘤无论是何种生长方式，肿瘤最大径均在下腔静脉长轴方向，下腔静脉管腔都有不同程度的扩张。由于病变阻塞腔静脉，且肿瘤生长较缓慢，故影像学上常可见侧枝循环的建立。腹膜后病变不但有腔内、外受累，而且伴有明显的周围结构浸润，增强后表现为不均匀强化伴斑片状坏死。该病转移少见。

04诊断

病理

肾门肿物大小7.5*5.5*4.5cm，切面灰白实性质硬，周围空间管腔样结构。肿瘤细胞伴异型性，核分裂象10个/10HPF，未见明确坏死。?

免疫组化结果

AE1/AE3(-),Vimentin(3+),EMA(1+),Desmin(3+),SMA(3+),CD99(2+),TFE3(1+),ALK(-),Bcl-2(1+),CD34(-),CD68(-),CD10(-),CD(-),Ki-67(+20%)。?

结合病理及临床特点，（下腔静脉肿物）符合平滑肌肉瘤。

05讨论

原发性下腔静脉平滑肌肉瘤(ParodyLeiomyosamomaoftheInferiorVenaCava，PIVCLMS)是一种少见的恶性肿瘤，起源于静脉壁平滑肌。在下腔静脉(ⅣC)原发肿瘤中平滑肌肉瘤(LMS)发病率最高，占下腔静脉肿瘤的75%。该病好发于女性，据统计报道男：女为1:5。PIVCLMS可以发生在任何年龄。该病发病原因不明，可能与内分泌系统功能异常及状态异常有关。已有研究表明PIVCLMS雌激素受体和孕激素受体均为阳性。?

PIVCLMS生长缓慢，缺乏典型临床表现，常到中晚期才引起症状。其临床症状与下腔静脉梗阻水平、程度以及受累的输入血管有关。上段下腔静脉平滑肌肉瘤主要引起Budd-Chiari综合征。表现为肝肿大、门脉高压征与腹水。中段下腔静脉平滑肌肉瘤可能出现右上腹或中腹部不适或疼痛。下段下腔静脉平滑肌肉瘤主要表现为可触及的腹部肿块。下肢肿胀常发生于中段和上段，有的病例可出现体重减轻和低热等症状。?PIVCLMS影像学上可以分为腔内病变和腹膜后病变两型，可能是疾病发展的两个不同阶段。腔内病变主要沿着下腔静脉走行纵向生长，无明显周围结构侵犯，而腹膜后病变不但有腔内、外受累，而且伴有明显的周围结构浸润，增强后表现为不均匀强化伴斑片状坏死，与腹膜后其它来源肿瘤的表现类似。本病例为腹膜后型，T1WI等低信号，T2WI中高混杂信号，DWI高信号，呈渐进式不均匀强化。此外，下腔静脉管腔可见不同程度的扩张，这也可以帮助我们判断肿瘤的起源。?

腔外生长的下腔静脉平滑肌肉瘤容易误诊为腹膜后组织或肾上腺来源肿瘤直接侵犯下腔静脉，但后者一般引起下腔静脉受压变窄及移位，很少发生管腔扩张，也很少沿腔静脉走行方向生长。腔内型的平滑肌肉瘤需要与血管内栓子相鉴别。血栓无强化一般不难鉴别，与瘤栓的鉴别需要认真寻找原发病灶外，主要依赖边缘强化的特点。另外一个需要与腔内平滑肌肉瘤相鉴别的肿瘤为下腔静脉平滑肌瘤，是一个腔静脉内的良性肿瘤，也表现为跨段生长及管腔扩张。但是平滑肌瘤一般密度及信号均匀，对管壁无恶性浸润。

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