腹腔假性粘液瘤病例分享及鉴别诊断
2020-1-12 来源：不详 浏览次数：次患者，男，55岁，因体检发现腹水9月余来就诊。
超声表现：腹腔见巨大混合性回声团，呈蜂窝状改变，周围伴大量腹腔积液，透声不佳，肿物与肝脏，脾脏、胰腺关系密切。
超声提示：腹腔巨大混合性占位，与肝、脾、胰腺关系密切。
腹部CT会诊：肝周、脾周及腹盆腔内弥漫性低密度影，肝脾表面可见多发低密度影，肠管受推移向肠系膜根部聚集，腹膜后见多发稍低密度结节影。
CT会诊结果提示：考虑粘液性肿瘤性病变伴腹膜后淋巴结肿大。
手术情况：取腹部正中切口约30cm，逐层进腹探查，腹腔引出含果冻样腹水约ml，患者大网膜呈饼状，充满含粘液肿物，患者小网膜、脾周、肝周、回盲部、盆腔长满含粘液肿物。患者腹壁、小肠、系膜弥漫粟粒样含粘液结节。切除患者大网膜、脾脏、腹腔充分减瘤，切除成块肿物，充分止血，大量生理盐水冲洗腹腔，深查无活动性出血，清点器械敷料无误后，左上、左下、右上、右下腹分别置入腹腔引流管，逐层关腹。下腹壁可见融合成团黑痣，完整切除送检。
讨论：
腹腔假粘液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)又称腹膜假性粘液瘤综合征、假性粘液瘤性腹水或假性腹水，PMP为形态学描述，而非病理的特异诊断。目前主要认为PMP是指腹腔内的肿瘤性粘液分泌细胞持续不断产生粘液，并聚集于腹腔导致凝胶性腹水，可累及腹膜、网膜及腹腔脏器表面，分为良性、恶性和交界性。多数病例阑尾为原发部位，也可来自于其他粘液性腺癌，如：结直肠、胆囊、胃、胰腺、输卵管、脐尿管、肺、乳腺。
临床表现：
临床上多以不能缓解的腹痛、腹胀、腹部包块、一过性发热、不全性肠梗阻及黏液性腹腔积液为特征，后晚期可表现为食欲不振、贫血、消瘦等多系统症状。PMP发病率约为万分之一，发病平均年龄为60岁（33-88岁），男女比例为1:3.4。
影像学表现：
超声表现：
（1）典型者表现为大量且透声差的不均质腹水，呈蜂窝状，随呼吸、体位可移动；
（2）液性区域分布范围广泛，可累及肝缘、脾缘、大网膜及盆腔，肠管受压移位，无漂浮感，其内可见分隔，肝周、脾周可形成压迹；
(3)部分瘤体内可见钙化强回声；
（4）累及网膜时，大网膜增厚明显，形成网膜饼。
CT及MRI表现：腹、盆腔内低密度肿物，累及肝脏、脾脏者，可出现特征性的“扇贝样”压迹，CT值略高于水，增强后边缘略有强化；腹膜、网膜弥漫性不规则增厚、密度增高或伴有网膜饼、结节等；肿物广泛浸润时，可使肠管不同程度聚集，形成“冰冻腹”。
鉴别诊断：PMP由于临床较为罕见，且缺乏特异性的临床表现，术前诊断率低，容易误诊。应与结核性腹膜炎、恶性腹膜间皮瘤和肝硬化腹水相鉴别。
结核性腹膜炎（tuberrculousperitonitis，TBP）TBP多发于青壮年，具有特征性临床表现：低热、盗汗、消瘦等症状，腹部触诊呈柔韧感，超声表现为腹水中颗粒样或丝带样回声浮动或多条相互牵扯呈网格样分隔。黏液型者可见轮廓模糊，边界不整的局限性光团或光斑，内见小低回声区。混合型可探及边界模糊的光团或光斑，伴无回声区和光带。也有研究认为彩色多普勒血流有助于二者鉴别，TBP血供较PMP丰富。TBP腹水生化检测可有助于确诊，同时抗结核治疗有效也有助于二者鉴别诊断。
恶性腹膜间皮瘤（malignantperitonealmesothlima,MPM）好发于中年女性，部分有石棉接触史，MPM多合并少至中量腹水，腹水性质多为渗出液，中出现分隔和纤维渗出光带。腹膜病变的检出是MPM诊断的关键，MPM腹膜病变形态学特征是腹膜呈弥漫性饼样改变，多以均匀低回声为主，也可呈现不规则局限性肿块。超声引导下经皮穿刺活检有助于该病诊断。
肝硬化腹水患者常有肝脏病变基础，同时伴有肝功异常、门脉高压等症状，腹水多为漏出液，透声好、无边界，易抽出，大量腹水使肠管有漂浮感等征象有助于鉴别诊断。
编辑：刘巍
审核：李潜王雁
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