腹膜后血管肉瘤

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病例来自云影腹盆组王钦习老师

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病理结果：血管肉瘤

一、概述

血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。

二、好发部位

好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔、肝脏和腹膜后等部位。

三、临床表现

可发生于任何年龄，成人多见，通常是单发，大小不一。发生于腹膜后者起病初期难有临床症状，患者就诊时肿瘤体积常已十分巨大。肿瘤较大者可压迫、侵犯周围组织结构引起相应临床症状。

四、病理学检查

切面暗红色，散在多量小腔隙，似海绵样，质软。镜下观察：肿瘤由异型程度不同的内皮细胞组成，内皮细胞围成不规则、互相吻合的血管腔隙。内皮细胞多呈梭形，部分呈立方形、卵圆形，胞质稀少，边界不清，核圆、卵圆或梭形，核内染色质稀疏，核仁可见，核有异型，核分裂象少见。瘤组织内有出血、坏死。网状纤维染色：瘤细胞位于网状纤维膜内，胞间无网状纤维，肿瘤血管结构明显。

五、影像表现

1.CT平扫病灶多呈低密度，密度均匀或不均匀。巨块型部分病灶内多有坏死及出血，相应可见液性低密度灶及高密度影。动脉期多呈中心片状强化或边缘结节样强化，强化呈向心性、进行性，强化特征与血管瘤相似。部分病灶内可见“液-液”平面，提示肿瘤内出血，多见于结节样病灶。

2.MRI表现：对于显示血管肉瘤内部的成分结构有明显的优势。T1WI能很好地与大体病理结构相对应；T2WI上“液-液”平面可以提示肿瘤内出血的性质，T2WI像上的低信号区代表含铁血黄素沉积、纤维化或新鲜出血，而高信号可提示出血或坏死。增强扫描表现与CT相似。

六、鉴别诊断

1.平滑肌肉瘤易发生坏死、囊变，其内可见广泛不规则水样低密度灶，易侵犯周边血管；MRI检查肿块信号不均匀，T1WI呈低至中等信号，T2WI呈中至高信号。

2.脂肪肉瘤分化好的瘤体可显示有脂肪密度（信号）成分；分化差者，病灶内部脂肪成分较少时难以鉴别，但更易侵犯邻近骨骼；MRI检查表现为混杂信号肿块，内有脂肪高信号，压脂后信号强度减低。

3.横纹肌肉瘤平扫上多表现为等、低不均匀密度或混杂密度肿块，一般境界欠清晰，部分包膜完整境界清，少数可见坏死及出血。增强后为轻中度不均匀强化，周边强化较明显；动脉期病灶内可见较多增粗、扭曲的供血动脉影，延迟期斑片状持续性强化，范围扩大，囊变坏死区不强化

4.恶性畸胎瘤为实性混杂密度，可见钙化及脂肪成分，呈轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵；MRI检查表现有脂肪、软组织和囊性多种信号。

七、治疗

尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可加放疗以辅助治疗，尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数患者引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。

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