查房手册腹膜恶性间皮瘤

2021-8-4 来源:不详 浏览次数:

曹冬焱教授

恶性间皮瘤少见,腹膜恶性间皮瘤(peritonealmalignantmesothelioma)较胸腔间皮瘤少见,病因不详,早期研究认为跟石棉接触及放射治疗有关,临床诊断困难。

思考问题

腹膜恶性间皮瘤的临床表现如何?

如何诊断腹膜恶性间皮瘤?

病例

75岁,G5P3。

患者于年8月15日无明显诱因出现持续上腹胀,劳累后加重,伴食欲缺乏,食量约减少1/2。无腹痛、恶心呕吐、腹泻、便秘,未予特殊诊治。

10月初患者出现三餐后恶心、嗳气,查全消化道造影未见异常。盆腔B超:子宫内膜厚度1.72cm,不规则,与肌壁界限不清,宫腔内探及多个球形暗区。左卵巢大小约3.69cm×2.83cm,右卵巢大小约3.45cm×2.85cm。卵巢均与同侧侧腹壁粘连紧密,大量腹水。胸部CT:前纵隔肿大淋巴结。

引流ml黄绿色浑浊腹水送检,腹水黎氏试验(+),未见抗酸杆菌,未见瘤细胞。

11月来我院,腹部CT:腹膜及大网膜增厚,双附件区囊实性密度灶;肝门区、肠系膜区及腹膜后多发小淋巴结;腹盆腔大量积液。

11月28日行腹腔镜检查+活检+诊刮术。术中探查见腹水草绿色,子宫双附件正常外观,直肠子宫陷凹光滑,左侧直肠与左附件区粘连带之间可及一大小约0.5cm结节,阑尾水肿,阑尾周围回肠表面可见一白色溃疡面,范围约1.5cm×1cm,无渗血,周围网状粘连。大网膜粗糙水肿,肝膈之间未见明确占位病变。术中取宫腔刮出少许组织及左右卵巢常规活检,左附件区结节送快速冷冻病理回报:不除外恶性间皮瘤。石蜡病理:左附件与盆壁粘连,结合免疫组化,病变符合间皮瘤,免疫组化:AE1/AE3+,Calretinin+,Ki-67index10%,MC+,Vimentin+。(宫腔刮出物)黏液及炎细胞,(右、左卵巢活检)卵巢组织,表面见片状乳头状增生间皮细胞,符合间皮瘤。

术后转肿瘤化疗科治疗,随诊8个月,无瘤存活。

诊治经验与点评

1

临床表现

无特异表现,患者多以腹胀、腹痛就诊。晚期可出现体重下降和肠梗阻症状。

查体腹水征阳性,很少查得到包块。

腹膜恶性间皮瘤多呈弥漫性生长,下腹部和盆腔为重。脏壁层腹膜可见大小不一的瘤结节,严重者可形成增厚的盔甲,大网膜受累及呈饼状,盆腹腔脏器广泛粘连。子宫双附件通常正常大小,但表面可有瘤结节,直肠窝可受累及粘连封闭。

此肿瘤主要沿浆膜和间皮下组织扩展,很少累及实质脏器。

2

诊断

由于症状不典型诊断困难,腹膜恶性间皮瘤与结核性腹膜炎、腹膜浆乳癌、肝硬化腹水等很难鉴别。

腹水细胞学诊断率不足50%,腹腔镜检查可全面探查盆腹腔并在直视下活检,是可靠的诊断手段,通常要靠组织学检查结合免疫组化染色来确诊。

3

治疗和预后

恶性间皮瘤无规范治疗,预后很差,通常生存期不超过2年。

近些年有研究认为在肿瘤细胞减灭手术尽可能切净肿瘤的前提下结合化疗,尤其是腹腔内化疗可能会对预后有好处。

但也有研究认为是否手术对预后影响不大。

参考文献

1.连利娟.林巧稚妇科肿瘤学.第4版.北京:人民卫生出版社,:-.

2.vanderBijS,KoffijbergH,BurgersJA,etal.Prognosisandprognosticfactorsofpatientswithmesothelioma:apopulation-basedstudy.BrJCancer,,:.

3.CarteniG,ManegoldC,GarciaGM,etal.Malignantperitonealmesothelioma-ResultsfromtheInternationalExpandedAccessProgramusingpemetrexedaloneorin

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