X纵隔巨淋巴结增生症

概述

巨淋巴结增生症是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，与年由Castleman首先报道，故又称为Castleman。

病理及临床

病理学上分为两型：①透明血管型：主要有增生的淋巴细胞及丰富分血管构成，占80~90%，多无临床症状，好发于纵隔。②浆细胞型：主要以大量浆细胞浸润为主，而血管成分少，占10~20%，同时伴有低热、血沉快、贫血、球蛋白增高等临床表现，好发于腹膜后和肠系膜、颈部、盆腔等。

影像

CT表现：①单发淋巴结肿大，多见于透明血管型，平扫密度均匀，增强扫描动脉期明显强化，静脉期及延迟期持续强化，期周围尚可见多数斑点状高密度影城弧形环绕，此为血管丰富的表现，可能为透明血管型巨淋巴结增生症的特征性表现。②多发淋巴结肿大或融合，多见于浆细胞型，浆细胞型呈现轻度强化。CT表现缺乏特异性。③继发性改变，如胸、腹水和肝、脾肿大等。

鉴别诊断

①淋巴瘤：纵隔淋巴瘤的分布以前纵隔和支气管旁组最常见，其次是气管与支气管组和隆突下组，增强扫描呈轻度强化。

②结节病：常纵隔及肺部病变同时存在，纵隔及两侧肺门淋巴结肿大、肺间质性改变为主，以患者症状轻、症状进展缓慢为特点。

③淋巴结结核，淋巴结肿大多为一侧性，增强扫描呈环形强化。肺内多有结核病变，临床上有结核中毒症状。

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