多囊肾相关问答

一、多囊肾病如何才能肾功能不恶化？

患者：年6月到长春医大一院检查肌酐、尿素氮13、尿酸、贫血无力，血压不吃降压药左右，多尿毫升；年7医院一直吃中药，用肾康栓，现在肌酐、尿素氮13.45、尿酸，有没有办法不让肌酐发？

毛志国：多囊肾病是以双肾无数个进行性增大的囊肿，伴随肾脏正常结构的破坏为特征。

肾功能会随着肾脏体积的增大而逐步减退，从这个层面上讲，肾功能的逐步减退是由疾病本身的特点导致的，目前没有办法让肌酐绝对不发展。

二、多囊肾病患者，进入尿毒症期，能否进行腹膜透析？

患者：检查发现多囊肾7年，肾功能不良，现在四肢乏力、浮肿、血压高，腹腔透析可以做吗？费用高吗？

毛志国：多囊肾患者如果进入肾衰竭，同样可以在腹膜透析和血液透析之间进行选择。

如果双侧多囊肾的体积不是特别大，没有显著的腹腔压力增高和胸腔压迫的话，是可以选择腹膜透析的。

事实上，多囊肾病患者进行腹膜透析还有很多的好处，比如对残肾功能的保护、血压更容易控制、以及不容易发生出血并发症等等。

腹膜透析如果进行顺利的话，费用比血液透析要低一些。

目前国家也正在努力调整腹膜透析液的价格，腹膜透析的总费用在今后还有望进一步的调低，这对广大透析病友来说，也肯定是个好消息。

三、多囊肾贫血严重，久咳不愈，呕吐治疗方法？

患者：久咳不愈，且咳后会呕吐，已有一个多月，且贫血严重。打了点滴也吃了药，不见效果。针对目前情况，能否给些建议来治疗咳嗽？

毛志国：多囊肾病导致的尿毒症，透析两年多，感冒咳嗽迁延不愈，伴有严重贫血和呕吐，有以下几点要考虑：

1、上呼吸道感染是否发展成为了肺部感染？

治疗的力度是否不够，或者选用的药物是否未针对致病菌？

建议：胸X线片或胸部CT，血常规，痰培养+药物敏感试验。希望明确感染情况，针对性用药。

2、尿毒症患者结核病的发病率相当高。呼吸道症状迁延不愈，要注意排除呼吸道结核的可能。

建议：结核菌素试验PPD，抗结核抗体检测，必要时诊断性抗痨治疗。

3、是否合并用充血性心力衰竭和透析不充分？

建议：加强透析超滤，严格控制血压。

4、重度贫血对全身状况的影响也非常大，

建议：积极纠正贫血，必要时输血治疗。

四、手术可以治愈多囊肾吗？

患者：患者女64岁，现感觉腰酸，尿素18.80、肌酐17.20、尿酸.07，医院医院治疗，50岁右肾开过刀，54岁左肾开过刀，现在复发，没有明确的治疗方案。医院能有目的性的治疗方案进一步的对病情加以控制。

毛志国：多囊肾病是常见且严重的遗传性肾脏病，手术并不能根治多囊肾病。

而且，目前临床上还没有能针对性治疗肾囊肿发生和发展的药物。

对多囊肾病严重并发症的控制，对肾功能的保护和患者全身状况的调整是现今国际上多囊肾病治疗的重点。

五、多囊肾遗传能否从下一代隔绝?

患者：患者男，30岁，由于外婆家族遗传，我母亲已经恶化成尿毒症，现在做血透；我也体检处多囊肾，左右肾都有水泡，最大的差不多三点多厘米，曾经吃过中药控制水泡。

想得到的帮助：

1、目前打算要小孩，医院能否把多囊肾基因遗传从下一代隔绝掉，就是不要让宝宝也传染到多囊肾。

2、如果可以治疗的话，成功率大概多少？如何进行专家挂号？什么时候做检查最合适？

3、医院无法治疗的话，请问您能否从专业方面给些治疗建议？

郁胜强：多囊肾病为常染色体显性遗传类疾病，其特点为代代发病，男女均可发病，５０％的子女会遗传有此病。

但如果中间一代人没有携带致病基因，那么这个家族的遗传基因就被隔绝了。

目前该疾病的基因已克隆，经过基因检测能发现突变位点，理论上可以进行产前检查，以阻止患病的宝宝出生。

但由于此基因碱基数较多，检测周期长，国内的阳性率大约为７０％，所以在实际应用中存在困难，目前产前检查不太现实，我科也不开展此项检查。

就我所知，目前国内没有开展此项检查的单位。

如果想要小孩的话，健康的宝宝和带有疾病基因的宝宝都有可能。但可以在怀孕期间进行详细的超声检查，以发现早期发病的宝宝。

六、双侧多囊肾可以怀孕吗？

患者：女，28岁，B超查出双侧多囊肾，最大已有5CM，目前血压正常，肾功能正常，尿液正常，爷爷奶奶父母均无多囊肾情况，未经过治疗。

想得到的帮助：

1、以我目前的情况，可以怀孕吗，怀孕期间是否对大人非常不利？

2、长辈都没有多囊肾，我这种情况会不会是医生误诊了？

郁胜强：多囊肾病一般分为遗传和非遗传的，如果考虑是非遗传的，怀孕是没有问题的，一般也不会遗传给下一代。

但最好在怀孕前再做一个详细的检查，如血常规、肝肾功能、肾脏CT等，以了解你目前的身体状况。

如果考虑是遗传的多囊肾病，长辈也可以没有多囊肾病，那么患病的人是基因突变新发的遗传性多囊肾病。

最好做一个肾脏CT或MRI，以帮助判别是否是遗传性多囊肾病，但没有家族病史，有时判别是比较困难的。

遗传性多囊肾病怀孕生宝宝的最大问题是有50%的可能性会遗传给下一代，但对大人一般没有大的伤害。

七、多囊肾药物进展如何？

患者：目前肾功能尚好，囊肿很多，伴多囊肝。尿检蛋白+2，其它尚可。去顶减压术二次，想知道目前如何冶疗？

郁胜强：根据你提供的信息，需考虑常染色体显性多囊肾病(ADPKD)，但如要确诊，还需了解有无家族史，或进行基因诊断。

一般来讲，单纯ADPKD患者，一般尿检无蛋白，除外囊肿出血、感染等因素。

你尿检有蛋白，还需除外其它肾脏疾病。我科的新药还处在研制过程中，尚需一段时间。

目前我科正在进行药物治疗多囊肾病临床试验的患者筛选。

你目前的治疗主要是对症处理，如你有高血压，一定要控制好血压，这很重要。饮食方面忌咖啡、茶、巧克力，避免剧烈运动。

八、患了多囊肾应怎样治疗？

患者：患者家族遗传，二十岁，高血压，肌酐，尿素19.7，尿酸，请问，多囊肾怎样治疗呢？现在有什么好的治疗方法？

华琼：多囊肾的治疗多采用支持疗法和对症处理的办法。

1、首先控制血压

这对保护肾功能、防止肾功能不全至关重要。

首选的降压药是血管紧张素转换酶抑制剂，这种病对常用的降压药一般反应良好，但不主张应用利尿药，因它可能能会促进囊肿增大。

2、发生血尿时的处理

发生血尿时，减少活动或卧床休息一般多能缓解症状，血尿严重且保守治疗无效时，可考虑做肾动脉栓塞手术。

手术对表浅而较大的囊肿，尤其是伴有顽固性疼痛、进行性高血压或进行性肾功能不全者，可能有疗效。

3、出现肾衰竭的治疗方法

对后期出现肾功能衰竭的病人可根据情况进行血液透析或肾移植疗法。

如有，严重的血尿难以控制的疼痛和肾性高血压或伴有新的肾脏肿物时，应手术切除患病的肾脏。

九、肾囊肿患者日常注意事项

患者：求问肾囊肿日常生活有什么需要注意什么？

华琼：在日常生活中要注意做好以下几点：

①要注意避免体力活动和腹部创伤，在肾脏囊肿比较明显时，应避免腰带过紧，也可用吊带代替腰带，以免引起囊肿破裂。

平时要注意身体检查，6个月至1年复查一次，检查内容包括测量血压、化验尿常规、肾功能和B超等。

②在饮食上要低蛋白、低脂肪以及必需氨基酸和有一定热量的饮食，低蛋白的饮食可明显延缓病情的进展。

③平时要注意避免尿路感染的发生，特别是女性病人，洗澡耍用淋浴，不用盆沿，切忌憋尿，养成勤排尿的习惯，排大便后手纸要向后擦，保持外阴卫生，性生活前服氟哌酸2片，事后立即排尿或清洁外阴，尽量避免导尿及其他尿路器械检查。

④避免应用对肾脏有毒性的药物。

十、先天性多囊肾为什么到年纪大了才会被发现？

患者：先天遗传性多囊肾，显性遗传为什么在在年幼时不容易发现，到了一定年龄，甚至到了老年时期才出现症状，这是为什么呢？

华琼：一般来说，这种类型的患者在小儿时期只是继承了父母的多囊肾遗传基因，而这种囊肿基因还没有足够的影响因素促进肾脏某些组织增生或达到臌胀成囊肿的程度，或者只是有某些微小征象，如肾脏较正常偏大等。

所以，幼儿时期的肾脏与正常小儿肾脏没有多大的区别，即使偏大或偶有较小的囊肿，也不足烈影响到小儿肾脏的结构和功能。

因此在小儿时期就很难发现多囊肾的症状。

但随着年龄的增长，某些增殖细胞在遗传基因和某些因素的作用下，开始增生并形成息肉样损佑而造成堵塞，水液不通而停留，继而臌胀成囊肿。

而囊肿的大小也随年龄的增大、时间的延长个头也越来越大，数目也越来越多。

但是这种囊肿个头长大、数目渐多的进展过程却是个漫长而缓和的过程，有的几年、十几年，甚至几十年。

所以待到囊肿长大、数目增多而足能损害肾脏的实质和肾脏功能时，人的年龄也到了成年或者更老些。

因此，多数此类病人出现症状而被发现确诊时，大多都是30岁以后，有的甚至在八九十岁时才因其他偶然的机会被发现。

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作者：郁胜强

职业：医院肾内科副主任医师副教授

作者：毛志国

职业：上海医院肾内科副主任医师副教授

作者：华琼

职业：河南省医院肾病科主任医师教授