这期的ldquo腹茧症rdquo

腹茧症

来聊一聊腹茧症

定义：

腹茧症,又名特发性硬化性腹膜炎、硬化性腹膜炎。是腹部外科一种比较少见的疾病。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色质韧、硬厚的纤维膜所包裹。因其病因不同，临床表现不一，认识上也不一致，相继被报道为“小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻”等。

病因：

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可分为原发性和继发性两种： 　　1.原发性腹茧症 　　也称为特发性腹茧症，多发于热带或亚热带的青年女性，原因可能与输卵管感染或月经逆行而造成的妇科感染和自身免疫反应有关。 　　2.继发性腹茧症 　　继发性腹茧症多发生于腹部结核病史、肝硬化史、肝移植、肝硬化的腹膜化学疗法、外科手术史、肉瘤状病、系统性红斑狼疮、胃肠道肿瘤、长期服用β受体阻滞剂等病史的患者。

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确切病因和发病机制尚不清楚，有多种学说

1、女性生殖道逆行感染:认为该病系由经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜;2、异物刺激:由于腹腔的外伤、手术等各种因素诱发腹腔纤维素性渗出，机化成包膜;3、先天性畸形:有学者认为胚胎发育过程中腹膜发生变异构成此病，大网膜缺如演变成茧状包裹;4、药物影响:长期服用β受体阻滞剂，产生多发性浆膜炎而形成纤维包裹肠管;5、病毒感染:由于在纤维组织渗出物中发现淋巴细胞和浆细胞存在，因此，本病可能与病毒感染有关。

临床表现：

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1.本病常见有腹痛和反复发作肠梗阻表现。

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2.有些患者表现为腹部肿块。

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3.有些患者是手术中偶然发现。

诊断：

在诊断腹茧症时往往较为困难，手术前常不能正确诊断，一般均为术中诊断。

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对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应怀疑本病。

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CT：腹部中央整个小肠扩张，并被一层厚的纤维胶原膜包绕。

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B超：腹腔肿物内为粘连肠管和钡餐造影见肿物内为折叠小肠，加压后肠管不分离，结合其他影像学检查，而又无其他原因解释者，要考虑腹茧症的可能性。

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剖腹探查：

此检查可确诊，并可同时进行治疗。

需与以下疾病鉴别诊断：（1）结核性腹膜炎所致的腹膜纤维化:表现为腹膜与肠管及网膜间有不易分离的广泛致密粘连，网膜增厚，收缩成团，悬在横结肠处，病理可见典型的干酪样肉芽肿。（2）腹膜包裹症:表现为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常。（3）硬化性腹膜炎:多发生于腹膜透析、腹腔化疗、腹部手术、肝硬化腹水及长期服用普拉洛尔等，全腹紧缩、质硬如板，腹膜壁层及全腹脏器广泛粘连，肠管间粘连紧密，难以分离。

治疗：

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病因治疗：积极去除病因，如药物所致者立即停药等。

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支持治疗：发生小肠梗阻应禁食、胃肠减压、抗生素及胃肠外全营养。

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药物治疗：给予免疫抑制剂、促性腺素释放激素激动药等。

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手术治疗：

对严重腹痛、腹胀经内科保守治疗不满意，或反复出现肠梗阻症状者，应转外科进行手术。对于能顺利解除梗阻的患者，绝大多数术后症状可以缓解，但是不少患者治疗效果不理想。手术后还需要继续服用泼尼松、维生素B1治疗。

术后注意事项：

术后患者肠功能恢复较常规腹部手术患者时间明显延长，要耐心等待，不必急于再次手术，注意营养支持及电解质平衡。