霍奇金淋巴瘤的概述和规范化治疗

2021-7-22 来源:不详 浏览次数:

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。

经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

ThomasHodgkin(-)

HL临床特征与自然病程

无痛性淋巴结肿大:最常见于颈部、纵隔结外器官受侵表现

全身症状:发热与盗汗(20%~50%)、体重下降

皮肤搔痒、皮疹,饮酒后痛

易并发感染、自体免疫疾病

现代化放疗可治愈大多数HL

患者如何检查

1.病史及体检、影像学检查

2.组织病理学检查——确诊依据

3.免疫组化——助于鉴别诊断和分类

免疫组化

表达激活淋巴细胞标志:

1.H-RS细胞及变异型:CD30、CD15、CD25、转铁蛋白受体;

2.L/H细胞CD20、CD45RA阳性。

实验室检查

1.WBC可增高,淋巴细胞可减少;

2.ESR、LDH、ALP:可增高;

3.细胞免疫功能缺陷。

鉴别诊断

1.结核病

2.传染性单核细胞增多症

3.结节病

4.NHL:ALCL,LBCL,LBL

5.转移癌

6.胸腺瘤

7.巨大淋巴结增生

HL传统治疗模式

1.Ⅰ、Ⅱ期无B症状:次全淋巴结照射(STLI)

2.Ⅰ、Ⅱ期伴B症状:全淋巴结照射(TLI),妇女除更年期、绝经期外不照盆腔,放疗后加化疗4周期

3.ⅢA、Ⅰ、Ⅱ期LD型及大纵隔,放疗前后各加化疗3周期

4.ⅢB、Ⅳ:联合化疗达CR后巩固2周期,必要时局部辅助放疗

5.儿童及未成年:足量联合化疗为主,需放疗者依年龄调整剂量:<5岁20GY,5~10岁25GY,11~15岁30gy

HL治疗观念的更新

根治的概念

剂量强度概念:量效关系,减少耐药

综合治疗:提高治愈率,减少毒性及远期并发症,合理程序安排

个体化治疗:依预后因素调整治疗策略,考虑年龄、性别、脏器功能、生育要求

日常护理

1.饮食护理:

在饮食调理上,要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食物。

2.心理护理:

患者需建立良好的心态,正确面对疾病。

术后注意事项

1.患者需密切观察自身症状如贫血、乏力、消瘦、盗汗、发热、皮肤癌痒、肝脾肿大等;

2.观察淋巴结肿大所累及范围、大小;

3.严密观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状,如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉压迫症,腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水。

HL治疗远期并发症

1.继发性肿瘤:实体瘤、ANLL、NHL;

2.心肌病、急性心梗

3.肌纤维化

4.不育

5.生长发育障碍

注:

HL治疗15年后,死于继发肿瘤、心肺疾病、迟发感染,远高于HL本身!

随访与远期并发症监测

1.目的:监测复发、远期并发症(第二肿瘤等)

2.随访频度:

第1~2年:2~4月一次

第3~5年:3~6月一次

第6年以后:1年一次

患者需要与医生长期做朋友!!

随访检查项目

1.门诊及血常规,ESR和血生化检查、X线、B超

胸X-ray/CT:头2~5年每6~12月

2.腹盆CT:头2~3年每6~12月

3.免疫接种

流感疫苗/年(博莱霉素和胸RT)

肺炎和脑膜炎疫苗/每6年(脾RT)

4.TSH/每6月(颈RT)

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