确诊丨经典病例淋巴细胞性白血

刘军连 http://www.cgia.cn/news/chuangyi/1585967.html

一、患者信息及影像

患者：男童，7岁5月。

主诉:超声发现腹部肿块4天。

现病史：患儿母亲于4天前无意发现患儿腹胀明显。医院检查，超声显示：腹腔积液。进一步C

T平扫：腹腔占位性病变，肠壁增厚，双侧胸腔积液。为进一步诊疗来我院就诊。发病以来，饮食睡眠可，无体温增高，大小便无异常，体重无明显减轻。

既往史：既往身体健康，无肝炎、结核等传染病史及接触史，无输血、外伤、手术史及过敏史。无家族遗传病史。

实验室检查：查体：体温36.3℃P88次/分

一般情况好，营养良好，发育正常，自主体位。全身粘膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结未扪及肿大。腹部稍膨隆，未见腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波。腹软，触之无紧张，全腹未及包块。肝脾触诊不清，叩诊呈鼓音，移动性浊音阳性；肠鸣音活跃，未及血管杂音。实验室检查：血常规、尿常规及大便常规均未见异常，肝肾功能正常，乙肝五项正常、丙型肝炎测定阴性。AFP：0.87ng/ml。GGT6U/L，TP58.7g/L，ALB38.5g/L，AST55U/L，LDHU/L，LDHU/L，其余肝功能检测指标均正常。

超声：无。

CT/MRI扫描：检查设备为宝石CT（GEDiscoveryHD），患者仰卧位，屏气后扫描范围全腹部。扫描层厚5mm，层间距5mm，kV，mA，矩阵×。先行平扫后再行三期增强扫描：手背静脉3ml/s，高压注射器团注非离子碘对比剂（碘普罗胺注射液，碘浓度mg/ml），注射后分别于30s、60s、90s进行三期CT扫描。窗宽-HU，窗位30~50HU。详见下图：

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：A,B，C，D

患儿腹内病变累及范围广，网膜、肠系膜、肝周韧带及腹膜后组织均增厚；左髋关节为正常的骨骺及骺软骨。

征象问题2：如果患儿如相关临床资料，仅根据CT图像表现，下列可能的诊断为？（多选）

A腹膜感染（包括结核）

B腹膜非感染性炎性病变

C腹膜原发肿瘤

D转移性肿瘤

E其他恶性疾病

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问题二解读

答案：A,B，C，D，E

仅就CT而言，由于腹膜弥漫性增厚伴腹水，需要考虑的导致腹膜增厚的原因常为各种炎性病变及肿瘤，因此上述病种均应考虑到，以免漏诊。

征象问题3：根据患者的上述资料，对下一步诊断有鉴别意义的检查方法是？（单选）

A超声检查

BMR检查

C穿刺腹水及脱落细胞检查

D肠镜检查

E血管造影检查

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问题三解读

答案：C

炎性病变与肿瘤性病变导致的腹膜增厚在影像学上有时表现类似，特别是当无强化结节时其鉴别更为困难，因此超声、MR检查对于该患者进一步诊断的意义已不是很大。尽管有部分小肠水肿，但病变主要在腹膜，小肠水肿应为继发改变，因此肠镜检查并非首选。CT对于肠系膜血管的显示已经较为清晰，因此血管造影也无必要。对于该患者而言，首先要做的是尽快明确腹水的性质及病变腹膜增厚的细胞类型。

患者入院后进行了两次穿刺腹水及脱落细胞学检查：第一次结果：腹水为淡黄色清亮液体，腹水未查见癌细胞；第二次：淡黄色液体，见大量肿胀退行性变的细胞成分、未见病理细胞。

征象问题4：根据上述图像，对鉴别病变的良、恶性最有意义的CT征象是？（单选）

A胸水、腹水

B病变范围广

C病变可见强化

D病变不规则

E病变内的血管

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问题四解读

答案：E

对于炎性病变与肿瘤性病变而言，A、B、C、D均可出现。该患者腹水密度均匀、腹膜增厚基本均匀且为轻度强化、其内未见结节，均不足以诊断为恶性肿瘤；尽管增厚腹膜局部不规则，但炎症也可出现，因此寻找恶性肿瘤的证据是非常关键的。该患儿大网膜、肠系膜可见多发粗大迂曲的血管，动脉期更加明显。炎性病变可刺激毛细血管扩张，但出现粗大供血血管的概率非常低；只有恶性肿瘤性为适应瘤细胞快速增殖的需要，需要大量新生血管及侧枝血管形成，该患儿CT显示大量粗大动脉、局部管壁僵直、边缘不整，更提示为恶性肿瘤的供血血管。

征象问题5：基于以上因素，可能的诊断是？（单选）

A腹膜癌

B腹膜间皮瘤

C腹膜转移瘤

D淋巴瘤

E白血病侵及腹膜

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问题五解读

答案：E

病理（腹腔病变穿刺）

淋巴细胞性白血病侵及腹膜

病理所见

三、诊断分析思路

患儿7岁，无意中发现病变，基本情况良好，血常规无异常，穿刺腹水为淡黄色清亮液体，因此基本除外感染性病变；另外，患者LDH和LDH1均明显增高，提示肿瘤性病变。

（1）定位诊断

该患者病变累及全腹膜（网膜、肠系膜及韧带）及腹膜后，表明病变弥漫，侵及范围广；

（2）定性诊断

本患者的CT表现有两个特点：A，增厚腹膜密度较为均匀，轻中度强化，形态大致规则，也无结节出现，因此需要与炎性病变进行鉴别。但如此广泛的病变却无临床症状，此点不支持炎性病变。B，病变内见多发粗大供血血管，提示为恶性肿瘤。由于腹膜的原发恶性肿瘤及转移瘤多合并多发结节、增厚的腹膜密度不均且厚薄不一，腹水多为血性，因此基本排除原发腹膜癌、间皮瘤和转移瘤。

结合临床特征及CT表现，淋巴瘤及白血病侵及腹膜的可能性更大。

四、诊断与鉴别诊断

（1）淋巴瘤

淋巴瘤侵及腹膜多为NHL，侵犯范围较广，可表现为弥漫的腹膜增厚，密度及强化可较均匀，无明显坏死及结节，病变可沿肠系膜血管、腹膜后血管周围分布，如病变较为局限时可形成软组织肿块。

（2）腹膜间皮瘤

间皮瘤与石棉接触史密切相关，发生于腹膜者多为恶性弥漫型，CT表现为：腹膜不规则增厚，可见多发腹膜结节，结节可融合成较大肿块，呈实性或囊实性，呈不均匀强化。腹水多见。

（3）腹膜癌

是指原发于腹膜，其组织形态在光镜下如卵巢浆液性乳头状癌，腹腔内常见大量腹水，腹膜表面、内脏表面皆满布多发结节，呈颗粒、结节状，粟粒状等，肝表面、膈面亦伴有粟粒样结节，但卵巢正常或浅表侵犯，大网膜可受累挛缩呈饼块状。

（4）转移瘤

有原发肿瘤病史，腹膜不规则增厚，形态不整，不均匀强化，腹膜见大小不等的结节或肿块，可伴有腹腔或腹膜后淋巴结肿大。

（5）结核性腹膜炎

多由腹腔脏器的结核直接蔓延而来，起病缓慢，临床症状为腹痛、低热、消瘦，腹部触诊具有揉面感。腹膜表面见多发粟粒结节，腹膜广泛粘连，网膜增厚，肠袢粘连，可见腹水。CT表现为：腹膜增厚，密度多均匀，边缘光滑，轻度强化，大网膜增厚呈污垢状改变。

病例供稿：医院放射科王芳

专家点评

本患儿最终病理结果为：淋巴细胞性白血病侵及腹膜

白血病易侵及其他器官，包括：骨和关节、肝脾和淋巴结、中枢神经系统（蛛网膜、硬脑膜、脑实质、脉络膜、颅神经）、睾丸、肺、胸腹膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等。因此其临床表现不同，影像学表现各异，在白血病尚未明确之前，定性诊断较为困难。

该患儿由于CT显示腹膜明显均匀增厚、轻度强化，无结节，同时患者无症状，导致良、恶性疾病的鉴别诊断有一定的困难。因此寻找鉴别良、恶性的临床和影像学特点至关重要。临床资料显示患者的LDH和LDH1明显增加，CT显示增厚腹膜内见多发供血血管，均提示病变为恶性。腹膜恶性间皮瘤、原发腹膜癌、转移瘤均不符合本病的表现。基于患者的临床和CT表现，我们的诊断为“淋巴瘤”，但病理结果为“淋巴细胞性白血病侵及腹膜”。淋巴瘤与白血病侵及腹膜时影像学表现类似，鉴别诊断困难，最终诊断要依靠病理学。但本病例在一定程度上为类似疾病的影像学诊断拓展了思路。

点评专家：医院于德新副教授

参考文献：

1.CaoS1,JinS,CaoJ,ShenJ,HuJ,CheD,PanB,ZhangJ,HeX,DingD,GuF,YuY.Advancesinmalignantperitonealmesothelioma.IntJColorectalDis.Jan;30(1):1-10.

2.ONeillAC1,ShinagareAB2,RosenthalMH2,TirumaniSH2,JagannathanJP2,RamaiyaNH2.

DifferencesinCTfeaturesofperitonealcarcinomatosis,sar