乱花渐欲迷人眼播散性腹膜平滑肌瘤

子宫肌瘤是女性生殖器官中最常见的一种良性肿瘤，也是人体中最常见的肿瘤之一。而子宫外的平滑肌瘤非常罕见。

近日，来自墨西哥城AngelesdelPedregalHospital的LuisE.GallardoValencia等报告了一例子宫肌瘤合并播散性腹膜平滑肌瘤病，文章发表在近期出版的TheJournalofMinimallyInvasiveGynecology上。

病例

患者，女性，40岁，未生育，因阴道医院就诊，无癌症家族史，无腹部或盆腔手术史，未使用避孕药。体格检查无明显异常，CA-浓度为98U/mL（正常范围：0-35U/mL）。阴道超声发现子宫肌壁间肌瘤。

腹腔镜检查发现了子宫前壁多发性肌瘤，同时在大网膜和肠系膜发现了多发性肿块，最大直径在30-60毫米之间，与播散性腹膜平滑肌瘤病表现一致（图1、图2）。

图1.腹腔镜检查示大网膜及肠系膜结节性肿块，外观与腹膜平滑肌瘤表现一致

图2.腹腔镜检查示大网膜和肠系膜上直径约6厘米的结节性肌瘤

术中请结直肠外科医生会诊，切除了大网膜肿块及肠系膜肿块，肌瘤分别通过脐部切口使用12毫米电子粉碎器取出，送冰冻病理检查，结果为良性平滑肌瘤。

讨论

播散性腹膜平滑肌瘤病（LPD），或弥漫性腹膜平滑肌瘤病，是一种罕见的不明病因的良性疾病。年，威尔逊·皮尔Wilson和Peale最初描述了该疾病，迄今已有余例病案报道。

该疾病具有遗传倾向，易发于30-40岁的育龄女性，尤其是在怀孕期间或使用口服避孕药期间，这个特点强烈地支持性激素刺激启动了多病灶的平滑肌细胞增殖导致了播散性腹膜平滑肌瘤病。

另一种假说认为播散性腹膜平滑肌瘤病是由于作为肿瘤抑制基因或增殖抑制基因的COL4A6基因/或一个尚未鉴定的COL4A6基因的第二内含子遭到了破坏，同样的遗传机制也导致了孤立的食管平滑肌瘤。

播散性腹膜平滑肌瘤病最常累及子宫、子宫骶骨韧带和骨盆侧壁，只有极少数累及到大网膜、胃肠道及肠系膜。其特点是在腹膜表面、大网膜和肠系膜形成多个腹膜及腹膜下平滑肌瘤。

手术医生在腹腔内发现播散性腹膜平滑肌瘤病会高度怀疑为恶性肿瘤，正确诊断主要依靠病理结果，需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、结核和淋巴瘤鉴别诊断。

播散性腹膜平滑肌瘤具有良性的生物学行为：通常在性激素下降后会自然消退，可使用促性腺激素释放激素类似物和芳香化酶抑制剂阻断性激素的代谢途径；如对药物不敏感，可行双侧附件切除术。

播散性腹膜平滑肌瘤病术后易复发，一些学者提出需行全子宫双附件切除术并切除全部肿瘤，原文作者认为：播散性腹膜平滑肌瘤病是良性疾病，完全可以保守性治疗，根治性切除是不必要的。

国内多数作者认为对已生育、年龄在40岁以上、病变严重的患者可行卵巢切除手术，并尽可能切除肉眼可见的肿瘤；40岁以下者，过早的卵巢手术去势，会影响生活质量，尽量保留卵巢，术后加用抗雌激素药物预防复发，但要长期随访，及早发现复发病变、及早治疗。

本文来自丁香园妇产频道，系站友袁鹏编译，未经允许不得转载。最新的研究进展、独到的专家视点、新鲜热辣的PPT尽在“丁香园妇产时间”







































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